İNTRALOBER PULMONER SEKESTRASYON VAKASI VE LİTERATÜRLERİN GÖZDEN GEÇİRİLMESİ*


Sevtap SİPAHİ, Rıza Umar GÜRSU, Cengiz KÖKSAL,
Ayla GÜREL SAYIN, Tuncer KARAYEL


Background.- Pulmonary sequestrations are congenital lesions comprised of nonfunctional lung tissue that does not communicate with the normal tracheobronchial tree and has a systemic arterial blood supply. Intralobar sequestration is the most seen type of pulmonary sequestrations. Surgical resection is the only choice of management. An abnormal systemic artery supplies the blood for the sequestrated lung tissue. This artery is usually come from the thoracic aorta.

Observation.- In this paper a 37 year old female patient whom was diagnosed as an intralobar pulmonary sequestration and whose abnormal artery is from was presented, and the literature was reviewed.

Sipahi S, Gürsu RU, Köksal C, Gürel Sayın A, Karayel T. A case of intralobar pulmonary sequestration and the review of the literature. Cerrahpaşa J Med 2000; 31 (3): 168-171.


GİRİŞ Başa dön

Pulmoner sekestrasyonlar; normal trakeobronşiyal ağaçla ilişkisi olmayan, kendi sistemik arteryel kaynağı olan, anormal akciğer dokusundan oluşan konjenital lezyonlardır.1 Pulmoner sekestrasyon terimi ilk kez Pryce ve arkadaşları tarafından kullanılmıştır.2 Pulmoner sekestrasyonların intralober ve ekstralober olmak üzere iki alt grubu vardır. İntralober pulmoner sekestrasyon; genellikle akciğerin alt loblarında görülmektedir.3 Kanlanmasını sistemik bir arterden alır ve bronşiyal ağaç veya pulmoner arterlerle bağlantısı yoktur.4 Bu yazımızda İç Hastalıkları Ana Bilim Dalımıza başvuran ve intralober pulmoner sekestrasyon tanısı konan bir hasta sunulmuş ve mevcut literatür gözden geçirilmiştir.


OLGU Başa dön

37 yaşında bayan hasta, halsizlik, terleme, sağ göğüs ağrısı, nefes darlığı ve balgam çıkarma yakınmaları ile başvurdu. Sağlıklı bir çocukluk geçirdiğini belirten hasta yaklaşık 10-15 yıldır değişik sıklıklarda bu yakınmalarının olduğunu ifade etmekte idi. Daha önce çekilen akciğer filmlerinde herhangi bir patoloji saptanamayan hasta ileri tetkik ve tedavi amacı ile servisimize yatırıldı.

Fizik muayenede, solunum sistemi oskültasyonunda sağ akciğer bazalinde ronflan raller işitilmesi dışında herhangi bir patolojik bulgu saptanamadı. Lökosit sayımı 9400/mm3 (Nötrofil %72.4, lenfosit %24.3, monosit %3.3), hematokrit %36.8, eritrosit sedimantasyon hızı 33 mm/saat idi. CRP 11.5mg/l (Normal: 0-5) bulundu. Diğer tüm biyokimyasal parametreleri normaldi. Tam idrar tahlilinde bir özellik yoktu. Mantar, bakteri ve aside dirençli basil için yapılan balgam kültürleri menfii idi. Solunum fonksiyon testleri değerlendirildiğinde; zorlu vital kapasite (FVC) 3.51 lt (öngörülen: 3.82 lt), birinci saniye zorlu ekspirasyon hacmi (FEV1) 2.90 lt (öngörülen 3.32 lt) bulundu. Tüberkülin deri testi (PPD) menfii idi (2 mm). Solunan oda havasında yapılan arteriyel kan gazı incelemesi normaldi (pH: 7.41, PaO2: 94.8 mmHg, PCO2: 42.5 mmHg). Servisimizde çekilen akciğer grafisinde bir patolojinin görülememesi üzerine çekilen toraks tomografisinde (BT); sağ akciğer alt lobunda posterior bazal segmentte lokalize kalın fibroz septalarla ayrılmış multikistik lezyon ilk planda intralober pulmoner sekestrasyonu düşündürttü. Tanının verifiye edilebilmesi için çekilen ince kesitli spiral toraks BT'sinde sağ akciğer alt lob posterobazal segmentte multiloküle kistik yapı ve descendens aorta distal bölümünden orijin alan "feeding arter" izlendi (Şekil 1, 2).

Şekil 1. Olgumuzda tanının verifiye edilebilmesi için çekilen ince kesitli spiral toraks BT'si

Şekil 2. Olgumuzda tanının verifiye edilebilmesi için çekilen ince kesitli spiral toraks BT'si

Bu bulgular ile intralober pulmoner sekestrasyon tanısı konan hasta pulmoner anjiografi yapılmasına gerek duyulmadan operasyon amacı ile Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı'na sevk edildi. Yapılan operasyonda; sağ akciğer alt lob posterior bazal segmentte içi püy dolu kistik yapı saptandı ve bu kistik yapının içinde loküle abse odakları görüldü. Akciğer bazalinde pulmoner venin yakınında, pulmoner ligament hizasında özefagusa doğru uzanan 5 mm çapında bir arterin direkt olarak sağ toraxa girdiği ve medial bazal ve lateral bazal segment alanına direkt kan verildiği görüldü. Arter bağlanarak kesildi ve posterior segmentektomi yapıldı, kalan segmentlerin tamamen sağlam olduğu gözlemlendi. Müşterek segmenti besleyen başka arterin olmadığının saptanması üzerine operasyon tamamlandı. Operasyon materyalinin patolojik incelemesinde de intralober sekestrasyon tanısı desteklenen hasta genel durumunun düzelmesi ve yakınmalarının gerilemesi üzerine poliklinik kontrollerine gelmesi önerilerek taburcu edildi.



TARTIŞMA Başa dön

Pulmoner sekestrasyonlar trakeobronşiyal ağaçla bağlantısı olmayan, aberran arterlerce kanlanan anormal akciğer dokusu kitleleridir.5 Stocker pulmoner sekestrasyonu "trakeobronşiyal ağaçla bağlantısı olmayan, anormal bir sistemik arter tarafından beslenen anormal pulmoner doku kitlesinin varlığı" olarak tanımlamıştır.6 Tablo I'de ekstralober ve intralober sekestrasyonların karakteristik özellikleri gösterilmiştir. Bu tablodaki verilerle hastamızı karşılaştırdığımızda; hastamızdaki lezyonun beklenenin aksine sağda olduğu görülmektedir. Sekestrasyonun lokalizasyonu da tablodakine uygun olarak alt lob posterobazal segmentte bulunmuştur.

Yakın zamana kadar intralober pulmoner sekestrasyon konjenital bir anomali olarak değerlendirilirdi. 1984 yılında Stocker ve Malczak intralober sekestrasyonun etiolojisinde infeksiyonun etkisi üzerine bir hipotez ortaya koymuşlardır.7 Etiolojide infeksiyonun etkisi ile ilgili hipotez; sekestrasyon tanısının rekürren pnömoni ya da pürülan bronşiektazi tanılı çocuk ya da erişkinlerde konulması ile desteklenmiştir.6,8 Yapılan değişik çalışmalarla da bu tezin desteklenmesine devam edildi. Ancak bu teorinin yanında yeni doğanlarda saptanan intralober sekestrasyonun herhangi bir infeksiyona bağlanamaması da konjenital etiolojinin reddedilememesini sağlamıştır. Bizim vakamızda hastanın 37 yaşında olması, 10-15 yıldır tedavi edilemeyen nefes darlığına bronşit tanılarının konulması ve anamnezinde çocukluğunda akciğer hastalığı geçirmemiş olması hastamızın etiolojisinin edinsel olduğunu düşündürmektedir.

Pulmoner sekestrasyonların semptomları sık ve belirgin değildir. İntralober tip genelde asemptomatiktir ve lezyon radyografilerde tesadüfen saptanır.9,10 Semptomlar 2 ya da 3. dekadlar daha sık olmak üzere, hayatın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. İnfeksiyon, hemoptizi, hemotoraks ve soldan sola şant sonrası gelişen konjestif kalp yetersizliği bulguları görülebilir.9 Hastamızda da infeksiyona ait dinleme bulguları mevcut idi ve semptomlar ikinci dekadda görülmeye başlanmıştı. Sık görülen radyolojik bulgu akciğer tabanında kistik ya da solid kitledir. Bu bulgudan başka; normal akciğer grafisi, hiperlusen alanlar ve pnömoni de görülebilir.9,11 Vakamızın akciğer grafisinde de herhangi bir patoloji görülememişti.

Geleneksel olarak; pulmoner sekestrasyonun tanısı için anormal akciğer parçasını besleyen arteri göstermek için arteriografi gerekmektedir.12 Besleyici arter genellikle torasik aortadan çıkmaktadır. Abdominal aortadan çıkan arterlere nadir de olsa rastlanmaktadır.9 Besleyici arterin non-invazif gösterilmesine yönelik çalışmalar son yıllarda hız kazanmıştır. Her ne kadar konvansiyonel BT hem anormal akciğer parankimini hem de sistemik arteryel kaynağı gösterse de; multiplan görüntüler sağlayamadığından sekestrasyon tanısında yararlılığı sınırlıdır. Helical teknolojinin gelişmesi ile birlikte; spiral BT ile aorta ve dalları da iyice gözlemlenebilir.12,13 Vakamızda da başlangıçta çekilen toraks BT ile sekestrasyon tanısı düşünülmüş; ancak sekestre akciğer dokusunu besleyen arter ancak spiral BT ile gösterilebilmiş ve torasik aortadan çıktığı saptanmıştır. Elde ettiğimiz bu verilere dayanarak pulmoner sekestrasyonlu vakaların tanısında non-invazif bir yöntem olarak spiral BT'nin anjiografiden önce denenmesi gerektiğini düşünmekteyiz.

Pulmoner sekestrasyonun medikal tedavisi sadece mevcut infeksiyonun tedavisi ile sınırlıdır. Bu hastalığın tek küratif tedavisi cerrahi rezeksiyondur. İntralober sekestrasyonun cerrahi olarak çıkarılması; lezyonun çevresinde imflamasyon saptanabilmesi nedeni ile bazen zor olabilmektedir.6 Birçok yazar intralober sekestrasyonun cerrahi tedavisi olarak lobektomiyi önermektedir.14 Bazı yazarlar ise lobektomi yerine segmentektomiyi tedavi olarak ortaya koymuşlardır.15,16 Asemptomatik ve hemodinamik olarak unstable hastalarda; sekestre bölgenin çıkarılmadan sistemik arterin bağlanması yöntemi de denenmiştir.17,18 Bu uygulama sekestrasyonun infekte olmasını engelleyememekte ve bu nedenle de genellikle pek sık kullanılmamaktadır. Bizim vakamızda ise cerrahi tedavi olarak arter ligasyonu ve segmentektomi yapılmıştır. Önemli olan kalan segmentlerin tamamen salim olmalarına dikkat edilmesidir. Komşu patolojik segment var ise; rezeksiyon sınırının genişletilmesi düşünülmelidir. Aksi takdirde bu hastalarda ideal tedavi şekli segmentektomidir.

ÖZET Başa dön

Pulmoner sekestrasyonlar; normal trakeobronşiyal ağaçla ilişkisi olmayan, kendi sistemik arteryel kaynağı olan, non-fonksiyonel akciğer dokusundan oluşan konjenital lezyonlardır. En sık görülen sekestrasyon tipi intralober sekestrasyondur. Tedavi seçeneği sadece cerrahi rezeksiyondur. Sekestre akciğer dokusunu genelde sistemik, thoracic aortadan kök alan aberran bir arter beslemektedir. Bu yazımızda, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalımıza başvuran; 37 yaşında, intralober pulmoner sekestrasyon tanısı konmuş, bir bayan hasta sunulmuş ve mevcut literatür gözden geçirilmiştir.

KAYNAKLAR Başa dön

  1. Evans MG. Hydrops fetalis and pulmonary sequestration. J Pediatr Surg 1996; 31: 761-764.
  2. Pryce DM. Lower acessory pulmonary artery with intralobar sequestration of lung: a report of seven cases. J Pathol Bacteriol 1946; 58: 457-467.
  3. Oxman LM. Intralobar sequestration causing hemoptysis and hemothorax. NY State J Med 1974; 74: 961-962 (Abst).
  4. Pratter MR, Kaemmerlen JT, Erickson AD. Bloody pleural effusion associated with an intralobar pulmonary sequestration. Chest 1979; 75: 394-395.
  5. Wesley JR, Heidelberger KP, DiPietro MA, et al. Diagnosis and management of congenital cystic disease of the lung in children. J Pediatr Surg 1986; 21: 202-207.
  6. Nicolette LA, Kosloske AM, Bartow SA, et al. Intralobar pulmonary sequestration: a clinical and pathological spectrum. J Pediatr Surg 1993; 28: 802-805.
  7. Stocker JT, Malczak HT. A study of pulmonary ligament arteries: relationship to intralobar pulmonary sequestration. Chest 1984; 86: 611-615.
  8. Collin PP, Desjardins JG, Khan AH. Pulmonary sequestration. J Pediatr Surg 1987; 22: 750-753.
  9. Ikezoe J, Muraayama S, Godwin JD, et al. Bronchopulmonary sequestration: CT assesement. Radiology 1990; 176: 375-379.
  10. Savic B, Birtel FJ, Tholen W, et al. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax 1979; 34: 96-101.
  11. Durnin RE, Lababidi Z, Butler C, et al. Bronchopulmonary sequestration. Chest 1970; 57: 454-459.
  12. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, et al. Diagnosis of pulmonary sequestration by spiral CT angiography. Thorax 1998; 53: 1089-1092.
  13. Di Maggio EM, Dore R, Preda L, et al. Spiral CT findings in a case of pulmonary sequestration. Eur Radiol 1997; 7: 718-720.
  14. White JJ, Donahoo JS, Ostrow PT, et al. Cardiovascular and respiratory manifestations of pulmonary sequestration in childhood. Ann Thorac Surg 1974; 18: 286-294.
  15. Haller A, Goladay ES, Pickard LR, et al. Surgical management of lung bud anomalies: lobar emphysema, bronchogenic cyst, cystic adenomatoid malformation, and intralobar pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1979; 28: 33-43.
  16. Juettner FM, Pinter HH, Lammer G, et al. Bilateral intralobar pulmonary sequestration: Therapeutic implications. Ann Thorac Surg 1987; 43: 660-662.
  17. Flye MW, Conley M, Silver D. Spectrum of pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1976; 22: 478-482.
  18. Levine MM, Nudel DB, Gootman N, et al. Pulmonary sequestration causing congestive heart failure in infancy: A report of two cases and review of the literature. Ann Thorac Surg 1982; 34: 581-585.

  • Anahtar Kelimeler: İntralober pulmoner sekestarsyon, Spiral BT; Key Words: Intralobar pulmonary sequestrations, Spiral BT; Alındığı Tarih: 17 Nisan 2000; Uzm. Dr. Sevtap Sipahi, Dr. Rıza Umar Gürsu, Prof. Dr. Tuncer Karayel: İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı; Uzm. Dr. Cengiz Köksal, Prof. Dr. Ayla Gürel Sayın: İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs, Kalp ve Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı; Yazışma Adresi (Address): Dr. S. Sipahi, İÜ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Ana Bilim Dalı, 34303, Cerrahpaşa, İstanbul.